루푸스 증상/원인/치료

전신성 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus: SLE)란 자신의 면역체계가 실수로 자신의 정상적인 세포나 조직을 공격하는 자가면역성 질환 중 하나로, 전신의 여러 장기에 염증이나 조직 손상이 발생하는 질병입니다. 이번 포스팅은 전신성 홍반성 루푸스 증상과 원인, 치료에 대해서 상세히 알아보도록 하겠습니다.

 

루푸스 증상/원인/치료

1. 전신성 홍반성 루푸스 원인

 

현재 전신성 홍반성 루푸스의 원인은 아직 명확하지 않지만, 유전 소인에 환경요인이 더해져 복합적인 요인으로 인해 발병하는 자가면역질환으로 여겨지고 있습니다. 자가면역이란 본래 세균이나 바이러스로부터 몸을 보호하는 면역계가 자기 자신의 조직 성분에 대해 일으키는 반응으로, 그 결과, 질병에 이르는 것으로 알려져 있습니다.

 

세균이나 바이러스를 공격하는 항체는 B 림프구에 의해 만들어지지만, 전신성 홍반성 루푸스의 경우, 그 B 림프구의 비정상적인 활성화에 수반되는 자가 항체(자기 조직 성분에 대한 항체)의 생산을 비롯한 여러 가지 면역 이상이 관찰됩니다.

 

환자의 형제나 자매 등의 발병률은 일반인보다 높은 경향이 있어서 유전적 요인도 발병에 관여하고 있다고 여겨지고 있습니다. 똑같은 유전자를 가진 일란성쌍둥이가 둘 다 병에 걸릴 확률은 약 25~60%로 높은 수치가 보고되고 있습니다.

 

남녀 비율은 약 1:10으로 임신 가능한 여성에게 많이 발생하기 때문에, 여성 호르몬이 발병에 관여하고 있는 것으로 여겨지고 있습니다. 최근, 모든 유전자를 조사하는 게놈 해석이 다양한 질병에 대해 행해지고 있는데, 전신성 홍반성 루푸스의 경우에는 자가면역 이상에 관여하는 약 50개의 질환 관련 유전자가 한 그룹으로 포함되어 있습니다.

 

쌍둥이

 

또한, 전신성 홍반성 루푸스의 혈연관계에서 전신성 홍반성 루푸스 이외의 자가면역질환이 발병하거나 질병에 이르지 않더라도 혈액검사에서 자가항체 양성률이 높은 것도 이러한 유전 소인과 관련이 있다고 여겨지고 있습니다.

 

하지만, 일란성쌍둥이의 발병 일치율이 100%가 아니라는 것으로 알 수 있듯이, 전신성 홍반성 루푸스는 결코 유전병이 아닙니다. 현시점에서는 유전 소인에 성호르몬, 자외선, 바이러스 감염 등 환경요인이 관련되어 발병한다고 생각하는 것이 타당하다고 알려져 있습니다.

 

2. 전신성 홍반성 루푸스 증상

전신성 홍반성 루푸스는 전신의 여러 장기에 다양한 증상이 나타나는데, 그 증상의 출현 패턴이나 중증도는 환자마다 다릅니다. 또한, 치료에 의해 개선되어도, 경과 중에 병이 악화되는 상황을 반복한다고 합니다. 악화되었을 때에는 발열, 전신의 권태감 등 전신 증상과 함께 다양한 루푸스 증상이 나타납니다. 다음은 진단으로 이어지는 특징적인 증상입니다.

 

1) 피부 증상

피부 증상의 유형은 다양하지만, 접형 홍반은 전신성 홍반성 루푸스의 특징적 증상입니다. 접형 홍반이란 얼굴에 나비 모양의 발진이 생기는 피부 증상으로, 콧날을 나비의 몸통이라면 마치 나비가 좌우로 날개를 펼친 것처럼 홍반이 솟아올라 발생했기 때문에 이렇게 이름을 붙여졌다고 합니다.

 

여성 탈모

 

이 밖에 원형 모양으로 솟아오른 홍반, 광선 과민증(강한 자외선을 맞은 직후, 자외선에 노출된 피부에 증상이 나타남) 및 탈모가 절반 이상의 환자에게 나타나며, 통증을 동반하지 않는 구내염이 생기기도 합니다.

 

2) 관절염이나 관절통증

관절염과 관절 통증은 특히 질병 초기에 빈도가 높은 루푸스 증상 중 하나로, 좌우 대칭으로 여러 관절에서 발생한다고 합니다. 원칙적으로 류마티스 관절염처럼 변형을 초래하지는 않습니다.

 

3) 신장에 생기는 루푸스 신장염(홍반성 신장염)

약 절반의 전신성 홍반성 루푸스 환자에게는 루푸스 신장염이라고 하는 신장 질환이 나타납니다. 초기에는 단백뇨 등 소변 검사의 이상만으로 특별한 자각증상은 없지만, 진행됨에 따라 얼굴이나 다리의 부종이 출현하게 됩니다.

 

신장에 염증이 계속되면 서서히 신장 기능이 저하되고 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우에는 신장 기능이 망가지거나 투석 치료, 신장 이식이 필요할 수도 있습니다.

 

4) 기타 루푸스 증상

환자에 따라서는 흉막이나 심장막에 염증이 생기는 흉막염이나 심낭염이 발병하거나 경련, 정신적 증상, 뇌혈관 장애 등 중추신경이 손상되기도 합니다. 특히, 중추 신경의 병변은 신장 병변과 함께 중증의 병태로 알려져 있습니다.

 

 

3. 전신성 홍반성 루푸스의 검사와 진단

전신성 홍반성 루푸스의 진단은 앞의 증상 외에 혈액 검사가 필수입니다. 전신성 홍반성 루푸스 환자의 경우, 백혈구와 혈소판 감소, 빈혈이 확인되며, 거의 모든 환자의 항핵 항체가 양성이 된다고 합니다. 의심스러운 경우에는 추가로 항 DNA 항체, 항 Sm 항체, 항카르디올리핀 항체 등의 질병에 특징적인 자가 항체를 검사한다고 합니다.

 

또한, 진단과 중증도 평가를 위해서 소변검사, 영상검사, 경우에 따라서는 병리 검사나 요추천자검사로 심장과 신장 장애, 관절염, 흉막염, 심낭염, 소화기 병변, 중추신경병변 등 각 장기의 장애 정도를 알아보는 것도 중요하며, 대부분 입원이 필요합니다.

 

 

4. 전신성 홍반성 루푸스 치료

병원이나 의사에 따라 전신성 홍반성 루푸스의 치료방법이 다를 수 있지만, 치료는 약물 치료가 중심이 된다고 합니다. 가장 일반적인 치료제는 부신 피질 스테로이드입니다. 부신피질 스테로이드는 장기 사용에 따른 부작용이 우려되기 때문에 중증도에 따른 용량 조절이 중요하다고 합니다.

 

특히, 중증인 경우에는 부신피질 스테로이드를 링거로 대량 투입하는 펄스 요법이 이루어집니다. 또한, 부신피질 스테로이드의 효과를 높이거나 부신피질 스테로이드의 감량을 목적으로 면역조정제, 면역억제제, 분자표적약을 함께 사용할 수 있다고 합니다.

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특히, 루푸스 신장염이나 중추신경장애 등의 중증인 경우에 대해서는 처음부터 면역억제제를 병용하고, 이를 축으로 조기에 완화(병세가 양호한 상태)를 목표로 합니다. 관해(증상이 없어지거나 완화됨)가 달성되면 재연(재발)을 막고 관해를 장기간 유지하는 것, 부신피질 스테로이드를 최소량, 또는, 중지하는 것이 중요하다고 합니다.

 

※ 상기의 글, ‘전신성 홍반 루푸스 증상/원인/치료’는 개인이 조사하여 정리한 글로, 사실과 다를 수 있습니다.

 

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