모야모야병 증상 치료 원인

모야모야병은 뇌의 주요 혈관 중에 하나인 경동맥이 두개골 내에서 서서히 좁아져, 그 결과, 뇌혈관이 폐쇄되는 질병입니다. 한국인과 일본인에게 많은 질병이지만, 명확한 원인은 알려져 있지 않은, 치유가 어려운 뇌혈관 질환이라고 합니다. 이번 포스팅은 모야모야병 증상과 치료, 수술, 원인에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

 

순서

1. 모야모야병의 원인

2. 모야모야병 증상과 합병증(소아 및 성인)

3. 검사 방법

4. 진단 기준

5. 모야모야병 치료

 

모야모야병 증상과 치료, 원인

1. 모야모야병 원인

 

모야모야병이 처음으로 인지되기 시작했을 때는 선천적인 혈관 기형으로 인해 발생하는 것으로 여겨지기도 했지만, 현재는 모야모야병이 의심되는 환자 중 10%가 가족 중에 발병자가 있고, 동양인에게 더 많이 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 그래서, 유전적인 원인으로 발병하는 질병일 수도 있지만, 환경적인 요인이 더해졌을 수도 있다는 등, 아직까지 명확한 원인은 밝혀지지 않았다고 합니다.

 

2. 모야모야병 증상과 합병증

모야모야병이 발병한 초기에는 경동맥을 통해 뇌로 공급되는 혈액이 부족해지기 때문에 손발 저림이나 의식장애, 마비, 언어장애, 경련 등의 증상이 나타날 수 있고, 질병이 진행되면 폐쇄된 경동맥 가장자리 근처에서 가는 혈관이 많이 생기는데, 이 혈관들은 일반 혈관보다 약하기 때문에 뇌출혈을 일으킬 수 있다고 합니다.

 

발병하면 뇌경색이나 뇌출혈에 이를 수도 있고, 경우에 따라서는 생명에도 지장이 있을 수 있습니다. 모야모야병 증상은 무증상에서부터 일시적인 신경 증상, 영구적인 마비, 언어 장애 등, 후유증까지 다양하다고 알려져 있습니다. 주요 발병 유형에는, 뇌의 혈류가 부족해서 발생하는 뇌허혈형과 혈관이 터지면서 발생하는 뇌출혈형의 2가지가 있습니다.

 

많이 발생하는 연령대는 약 10세까지의 소아와 40세 전후의 성인으로 나눌 수 있습니다. 소아와 성인의 모야모야병 증상이나 합병증의 전형적인 사례에는 차이가 있는데, 소아의 경우에는 뇌허혈 발작이 많고, 성인의 경우에는 뇌허혈 발작과 뇌출혈이 반반의 비율로 발생한다고 알려져 있습니다. 성인은 최근에 뇌 MRI 검사에서 우연히 발견되는 경우도 증가하고 있다고 합니다.

 

1) 소아에게 많은 발작

 

① 뇌허혈 발작(TIA, 또는, 뇌경색) - 소아의 증상으로 일과성 뇌허혈 발작(TIA, Transient Ischemic Attack)이 많다고 합니다. 일과성 뇌허혈 발작은 뇌 일부의 혈액 흐름이 일시적으로 나빠져, 반신 운동 마비 등의 증상이 나타나지만, 24시간 이내에 완전히 사라지는 증상입니다. 다수는 몇 분에서 수십 분 이내에 사라진다고 합니다.

 

입으로 부는 취주 악기(관악기 등)나 뜨거운 면류를 '후후' 불어 식히기 등, 단시간에 크고 깊은 호흡을 반복했을 때 탈진 발작이나 경련 발작, 실신 등이 발생할 수 있습니다. 증상은 몇 분에서 수십 분 안에 원래대로 돌아오는 경우가 많지만, 뇌경색이 되면 돌아오지 않는다는 것이 특징이라고 합니다.

 

② 반복되는 두통 - 매일 아침에 잠을 자고 일어났을 때 두통을 호소하는 경우에도, 역시 모야모야병을 의심할 수 있습니다. 메스꺼움이나 구토를 동반하는 심한 두통을 반복할 때는 특히 주의가 필요하다고 합니다.

 

2) 성인에게 많은 발작

① 뇌허혈 발작(TIA, 또는, 뇌경색)

소아의 경우와 마찬가지로 일과성 뇌허혈 발작이나 뇌경색으로 발병하는 경우가 있지만, 성인의 경우에는 과호흡으로 인해 발병하는 경우는 소아만큼 많지 않습니다.

 

 

갑자기 말이 잘 나오지 않거나 손가락에 갑자기 힘이 풀려 젓가락을 떨어뜨리는 등의 증상이 나타났을 때는 발작일 수도 있다고 합니다. 이런 경우, 바로 증상이 원래대로 돌아오면 방치하는 경우가 많은데, 뇌경색의 전조증상일 가능성도 있기 때문에 빨리 병원 진료를 받아보는 것이 좋습니다.

 

② 두통과 의식 장애

뇌출혈은 성인 발작의 절반을 차지한다고 합니다. 갑작스럽게 심한 두통이나 의식장애가 발생했을 때는 뇌출혈이 일어났을 가능성이 높기 때문에 지체없이 구급차를 부르는 등, 빨리 전문 의료기관에서 진료를 받아야 할 것입니다.

 

3) 합병증

① 마비나 언어장애(소아의 경우)

전술한 바와 같이 소아에서 발병하는 경우에 일과성 뇌허혈 발작이 많이 발생하지만, 대부분의 경우, 수십 분 정도면 회복됩니다. 그렇지만 뇌경색을 일으켜 마비나 언어장애 등의 후유증이 남을 수도 있다고 합니다.

 

② 고차 뇌 기능 장애

성인은 뇌경색과 뇌출혈 모두 발생할 수 있지만, 발작을 반복하게 되면 마비나 언어장애뿐만 아니라 고차 뇌기능 장애가 생길 수 있습니다. 뇌출혈에 관한 상세한 내용은 바로가기를 참고하기 바랍니다(바로가기 - 뇌출혈 원인 수술 증상).

 

3. 모야모야병의 검사 방법

MRI와 MRA

 

영상 진단에는 몇 가지 종류가 있지만, 모야모야병 검사로는 주로 MRI와 MRA에 의한 영상 진단을 합니다. 자기공명영상(MRI, Magnetic Resonance Imaging)은 자기와 전파를 사용하여 인체의 단면 영상을 촬영하고, 자기 공명혈관영상(MRA, Magnetic Resonance Angiography)은 혈관을 입체적으로 촬영합니다.

 

다시 말해, MRI는 뇌 조직 자체의 이상을 촬영할 수 있는데, 예를 들면, 모야모야병으로 인한 과거의 뇌출혈이나 뇌경색의 흔적 등의 발견에는 매우 효과적이고, MRA는 조영제를 사용하지 않고 혈관만 비출 수 있기 때문에 모야모야병을 저침습으로 발견할 수 있다고 합니다.

 

모야모야병의 검사와 진단에는 이 MRI와 MRA에 의한 영상 검사로 충분하지만, 추가 정밀 검사로, 혈관 조영 검사가 필요할 수 있습니다. MRI와 MRA는 같은 기계를 사용하여 촬영하기 때문에 한 번의 검사로 끝낼 수 있습니다.

 

4. 모야모야병의 진단 기준

모야모야병의 경우, 좌우 경동맥이라는 혈관의 일부가 가늘어지고, 그 혈류 부족을 보충하기 위해 뇌저부 등에 이상 혈관 망이 생긴다는 것이 특징이라고 합니다. 즉, 두개 내의 경동맥에 폐색이나 협착이 보이고, 이상 혈관 망(모야모야 혈관)이 형성되는 것이 모야모야병의 진단 기준이 됩니다.

 

하지만, 동맥경화가 원인이라고 여겨지는 폐색이나 협착, 과거에 머리에 방사선 조사를 받은 이력이 있는 경우, 특정 유전병을 가진 경우에 대해서는 모야모야병으로 진단되지 않는다고 합니다.

 

 

대부분의 경우 MRI와 MRA는 검사로 진단이 되는데 병변이 한쪽에만 있거나 동맥경화의 합병이 의심되면 혈관조영검사가 필요합니다. 하지만, 혈관 조영 검사는 동맥에 카테터를 삽입하고 조영제를 사용하기 때문에 위험성도 존재합니다. 특히 소아는 전신 마취가 필요한 경우가 많기 때문에 적용하는 것이 제한적이라고 합니다.

 

5. 모야모야병 치료법

현재 모야모야병의 특효약은 없으며 혈관의 협착 등의 진행을 막기 어렵다고 알려져 있습니다. 내과적인 치료로는, 발작을 줄이기 위한 혈압 조절과 혈전의 형성을 방지하기 위한 항혈소판 요법, 뇌출혈을 일으킨 환자에게 시행되는 뇌압을 낮추는 치료 등과 같은 대증요법에 한정된다고 합니다.

 

수술 치료는 뇌로 향하는 혈류를 되찾기 위해 새로운 혈관을 만드는 수술이 있습니다. 수술 방법으로는 뇌 표면의 혈관과 머리 피부의 혈관을 직접 연결하는 '직접 우회술'과 새로운 혈관이 자연스럽게 생길 것을 기대하고 머리 근육이나 막을 뇌에 붙이는 '간접 우회술'이 있다고 합니다.

 

※ 상기의 글, '모야모야병 증상과 치료, 원인'은 개인이 조사하여 정리한 글로, 사실과 다를 수 있습니다.

 

일과성 뇌허혈발작 원인, 뇌경색 전조

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뇌경색 원인 초기증상 대처법

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뇌출혈 원인 수술 증상

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