시신경척수염 원인 증상 치료

시신경척수염은 시신경과 척수에 염증성 탈수가 발생함으로써 시력 저하와 감각 이상 등을 반복하는 질병입니다. 다시 말해, 시신경과 척수, 뇌를 반복적으로 손상시키는 염증성 자가면역 질환입니다. 데빅 증후군(Devic Syndrome)이라고도 하는 시신경척수염은 다발성 경화증과 함께 난치병 중 하나로 알려져 있습니다. 이번 포스팅은 시신경척수염 원인과 증상, 치료에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

 

순서

1. 시신경척수염의 특징

2. 시신경척수염 원인

3. 시신경척수염 증상

4. 시신경척수염의 검사와 진단

5. 시신경척수염의 치료 방법

 

1. 시신경척수염의 특징

 

시신경척수염과 함께, 탈수(demyelination, 일종의 손상)를 반복하는 질병으로 다발성 경화증이 있습니다. 과거에는 시신경척수염을 다발성 경화증의 한 형태로 여겨져 왔지만, 시신경척수염 환자에게서 자가항체의 한 종류인 항아쿠아포린-4 항체가 출현한다는 것이 보고되었습니다. 이 자가항체는 다발성 경화증에서는 인정되지 않기 때문에 서로 다른 질병으로 구별하게 되었습니다.

 

다발성 경화증은 30세 전후의 여성에게 많이 발생하고 60대 이후에는 발병 사례가 감소하는 반면에, 시신경척수염의 경우에는 고령자에게도 발병하는 것이 특징 중 하나로 알려져 있습니다. 또한, 시신경척수염은 여성에게 압도적으로 많은 질병이라고 합니다.

 

2. 시신경척수염 원인

시신경척수염 원인에 대해서 알아보기 위해서는 우선 뇌와 척수의 신경에 대한 이해가 필요합니다. 뇌와 척수는 복잡한 신경 활동이 활발하게 이루어지고 있고, 정보의 전달을 위해서 전기적 신호가 중요한 역할을 하고 있습니다. 신경섬유는 신경 활동의 자극을 전달하는 축삭돌기와 그것을 마디모양으로 덮고 있는 미엘린(myelin, 수초)이라고 하는 구조물로 되어 있습니다(아래 이미지 참조).

 

다시 말해, 미엘린(수초)은 뇌 속의 신경섬유를 감싸고 있는 전선의 피복과 유사한 말이집이라고 할 수 있습니다. 미엘린이 존재하기 때문에 보다 효과적이고 빠른 속도로 전기적인 정보가 전달된다고 합니다.

 

 

그런데, 어떤 원인을 계기로 미엘린이 손상(탈수, demyelination)되면, 전기 신호를 전달하는 정보 전달 경로에 장애가 발생하게 됩니다. 시신경척수염은 시신경과 척수를 중심으로 탈수가 발생하여 탈수 부위와 관련된 증상이 유발되는 질병입니다. 

 

시신경척수염의 경우, 아쿠아포린-4라고 하는 단백질과 결합하여 아스트로사이트(별아교세포)를 파괴하는 자가항체(항 아쿠아포린-4 항체)로 인해, 염증의 변화와 탈수가 발생하는 것으로 여겨지고 있습니다.

 

아스트로사이트는 신경세포의 한 종류로, 별과 모양이 비슷해서 Astrocyte라고 합니다. 아쿠아포린-4라는 단백질은 중추신경계에 다량 존재하는 것으로 알려져 있고, 그로 인해 시신경척수염의 경우, 특징적인 신경계 병변이 발생한다고 합니다.

 

시신경척수염은 이러한 특징적인 증상을 보이지만, 항아쿠아포린-4 항체가 음성인 환자가 있다는 것도 알려져 있습니다. 왜 자기 자신의 면역 시스템이 항아쿠아포린-4 항체를 생산하는지, 음성이어도 시신경척수염 증상이 나타나는지 등, 자세한 것은 아직 알려지지 않은 상황이라고 합니다.

 

3. 시신경척수염 증상

시신경에 염증이 생긴 경우에는 눈 안쪽의 통증과 앞이 잘 보이지 않거나 시야가 좁아지는 등, 시력 저하 증상이 나타나는 경우가 많습니다. 또한, 척수에 탈수가 발생하면, 병변과 일치하는 부위, 즉, 손발이나 몸의 일부에 저림 증상이나 통증, 감각 저하, 탈진 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 시신경, 또는, 척수 조직이 심하게 파괴(탈수)되면 실명, 또는, 배뇨 장애 등이 발생할 수도 있다고 합니다.

 

 

시신경척수염 증상으로, 시신경과 척수 이외에도 염증이 미칠 수 있습니다. 예를 들면, 뇌간부(brain stem)에 염증이 생기면, 난치성 딸꾹질이나 메스꺼움, 구토, 편마비, 호흡 순환 기능 등, 생명을 유지하는데 필수적인 기능에도 장애가 미칠 수 있습니다. 또한, 대뇌에 염증이 생기면 인지기능 저하 등, 고차 뇌 기능 장애가 나타날 수 있다고 합니다.

 

신경의 손상 정도는 다발성 경화증보다 심해서, 심각한 후유증을 초래할 수 있습니다. 그리고, 다발성 경화증과 마찬가지로 증상이 재발할 수 있지만, 재발을 예방하는 데 성공하면, 증상이 진행되지 않는 경우가 많다는 특징도 가지고 있다고 알려져 있습니다.

 

4. 시신경척수염의 검사와 진단

MRI는 시신경이나 뇌의 병변을 검출하는 데 매우 유용한 검사 방법으로 알려져 있습니다. 시신경척수염의 진단은 두부, 시신경, 척수를 대상으로 하는 MRI 검사에서 장애 부위를 특정하고, 혈액 검사에서 항아쿠아포린-4 항체를 검출합니다.

 

척수 MRI 검사에서는 척수 내의 길고 연속적인 병변을 보이는 것이 특징이라고 합니다. 또한, 원인으로 알려져 있는 항아쿠아포린-4 항체를 검출하는 것도 시신경척수염의 진단 시에 중요한 소견이 된다고 합니다.

 

 

시신경척수염의 경우, 뇌척수액 내 세포와 단백질의 증가를 확인하기 위해 수액 검사를 실시하기도 합니다. 다발성 경화증은 뇌척수액 내 올리고클론띠(oligoclonal bands)라고 하는 소견이 특징적이지만, 유사 질환인 시신경척수염에서는 볼 수 없는 경우도 많기 때문에 이러한 차이를 바탕으로 진단을 진행합니다.

 

신경계의 기능을 평가하기 위해서는 시유발전위나 체성감각 유발전위 검사 등도 유용합니다. 시유발전위는 눈을 통해 빛의 자극을 주었을 때의 뇌파를 기록하는 검사를 말하며, 체성감각 유발전위는 말초감각신경에 전기자극을 가한 후에 감각신경계의 이상을 판단하는 검사라고 합니다.

 

5. 시신경척수염의 치료 방법

 

의료기관이나 의사에 따라 시신경척수염의 치료법은 다를 수 있지만, 시신경척수염의 재발 시에는 ‘스테로이드 펄스’라고 불리는 치료 방법이 시행되고 있다고 합니다. 스테로이드 펄스(Steroid pulse)는, 단기간 내에 대량의 스테로이드를 투여함으로써 자가면역을 억제하는 치료법입니다. 또한, 혈액정화요법으로 혈액 속에 존재하는 면역물질(항아쿠아포린-4 항체 등)을 제거하기도 합니다.

 

시신경척수염 치료는 증상이 재발할 가능성도 있기 때문에 스테로이드나 면역억제제를 계속 복용해야 합니다. 부작용이 우려되므로 정기적인 확인도 필요합니다. 시신경척수염의 관해(현 단계에서는 더 이상 치료할 필요가 없음)를 위해서는 재발의 예방 치료가 효과적이라고 합니다.

 

지금까지는 스테로이드나 면역 억제제를 이용한 치료가 의사의 판단으로 이루어져 왔지만, 최근 들어 재발을 예방하는 분자표적 치료로 새로운 의료가 진행되고 있다고 합니다. 시신경척수염에 대한 치료와 부작용 등, 리스크의 균형을 고려하여, 보다 적절한 치료를 생각하는 시대로 접어들었다고 할 수 있을 것입니다.

 

※ 상기의 글, '시신경척수염 원인 증상 치료'는 일반 개인이 조사하여 정리한 글로, 사실과 다를 수 있습니다.

 

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